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Esclerosis lateral amiotrófica

Esclerosis lateral amiotrófica

enfermedad degenerativa neuromuscular

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Puntos clave

  • La esclerosis lateral amiotrófica ( ELA ) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular.
  • En Francia se conoce como enfermedad de Charcot , en memoria del médico francés que empezó a utilizar este término por vez primera, en 1874.

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Wikipedia

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuando las células del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, con lo que se provoca una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas, los pacientes sufren una parálisis total que se acompaña de una exaltación de los reflejos tendinosos (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios).​​

En los Estados Unidos se conoce también como enfermedad de Lou Gehrig, por un famoso jugador de béisbol (1903-1941), retirado por esta enfermedad en 1939. En Francia se conoce como enfermedad de Charcot, en memoria del médico francés que empezó a utilizar este término por vez primera, en 1874.​

A pesar de ser la enfermedad más grave de las motoneuronas, existen una gran variedad de enfermedades en las que se ven afectadas estas células nerviosas. Entre otras, se incluyen en este tipo de enfermedades la atrofia muscular espinal y sus variantes juvenil e infantil, en la que solo se afectan las motoneuronas espinales; la esclerosis lateral primaria, en la que se afectan exclusivamente las motoneuronas centrales (cerebrales), y la enfermedad de Kennedy (atrofia muscular progresiva espinobulbar), un trastorno genético que afecta a varones de mediana edad.[cita requerida]

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