Myasthénie
maladie neuromusculaire auto-immune
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Points clés
- Elle doit son nom au neurologue allemand Friedrich Jolly (1844-1904) et possède également une dénomination éponymique : la maladie d'Erb-Goldflam, en l'honneur des deux cliniciens en ayant donné la description la plus complète.
- Historique C’est vraisemblablement Thomas Willis qui décrit le premier une patiente atteinte de myasthénie.
- Mary Walker propose en 1934 le traitement par la physostigmine.
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Source summary
WikipediaLa myasthénie (du grec μῦς / mũs, « muscle » et ἀσθένεια / asténeia « manque de vigueur »), en latin myasthenia gravis, est une maladie neuromusculaire auto-immune chronique, qui se manifeste à des degrés divers par une faiblesse et une fatigabilité excessive des muscles striés squelettiques, c'est-à-dire ceux qui sont activés volontairement. Elle doit son nom au neurologue allemand Friedrich Jolly (1844-1904) et possède également une dénomination éponymique : la maladie d'Erb-Goldflam, en l'honneur des deux cliniciens en ayant donné la description la plus complète. Elle est causée par des anticorps circulants qui, dans plus de trois cas sur quatre, ciblent les récepteurs de l'acétylcholine de la jonction neuromusculaire, inhibant ainsi l'effet excitateur de ce neurotransmetteur.
C’est vraisemblablement Thomas Willis qui décrit le premier une patiente atteinte de myasthénie. Jolly nomme la maladie en inventant le terme de « myasthenia gravis pseudoparalytica » et met en évidence la détérioration électrophysiologique. Mary Walker propose en 1934 le traitement par la physostigmine. Les anomalies du thymus en rapport avec la MG sont connues et la thymectomie est pratiquée dès le début du XXe siècle, avant la compréhension de la physiopathologie et la mise en évidence de sa genèse auto-immune.
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