Sclérose latérale amyotrophique
maladie neurodégénérative avec amyotrophie et paralysie progressive
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Points clés
- La sclérose latérale amyotrophique ou SLA , également appelée dans le monde francophone maladie de Charcot ( maladie de Lou Gehrig ou ALS en anglais américain), est une maladie neurodégénérative des motoneurones de l'adulte.
- Elle provoque une paralysie progressive de l'ensemble de la musculature squelettique des membres, du tronc (y compris les muscles respiratoires) et de l'extrémité céphalique.
- Elle touche les deux sexes et son incidence augmente avec l'âge à partir de 40 ans.
- Également appelée « maladie de Charcot », elle ne doit pas être confondue avec une maladie de nom et de symptômes voisins, mais d'évolution moins grave, la maladie de Charcot-Marie-Tooth.
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Source summary
WikipediaLa sclérose latérale amyotrophique ou SLA, également appelée dans le monde francophone maladie de Charcot (maladie de Lou Gehrig ou ALS en anglais américain), est une maladie neurodégénérative des motoneurones de l'adulte.
Elle est caractérisée par une dégénérescence progressive des motoneurones du cortex cérébral avec destruction consécutive du faisceau pyramidal (atteinte du premier motoneurone) et de ceux de la corne antérieure de la moelle spinale, entraînant la disparition des unités motrices correspondantes (atteinte du deuxième motoneurone). La dégénérescence des neurones extratélencephaliques (ETN) ou cellules de Betz est une caractéristique de la maladie. Elle provoque une paralysie progressive de l'ensemble de la musculature squelettique des membres, du tronc (y compris les muscles respiratoires) et de l'extrémité céphalique.
Les causes de la SLA sont multifactorielles. Elle touche les deux sexes et son incidence augmente avec l'âge à partir de 40 ans.
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