Tumeur stromale gastro-intestinale
tumeur maligne du tube digestif
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Points clés
- Les tumeurs stromales digestives ou GIST ( Gastro Intestinal Stromal Tumor ) sont des tumeurs malignes du tube digestif.
- Le traitement des GIST a été révolutionné par l'utilisation de l'imatinib (Glivec), un inhibiteur de tyrosine-kinase qui bloque la prolifération des cellules du GIST et ce de façon très spécifique.
- Elles dérivent des cellules de Cajal.
- Plus rarement, il s'agit d'une mutation du gène pour le récepteur PDGFRA.
- Traitement des GIST localisés opérables Le traitement de référence des GIST localisés opérables est la chirurgie.
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Source summary
WikipediaLes tumeurs stromales digestives ou GIST (Gastro Intestinal Stromal Tumor) sont des tumeurs malignes du tube digestif. Historiquement, les GIST étaient des sarcomes de mauvais pronostic caractérisés par une grande résistance aux chimiothérapies. Le traitement des GIST a été révolutionné par l'utilisation de l'imatinib (Glivec), un inhibiteur de tyrosine-kinase qui bloque la prolifération des cellules du GIST et ce de façon très spécifique.
Les GIST sont des tumeurs stromales donc issues des tissus mésenchymateux. Elles dérivent des cellules de Cajal. Les cellules des GIST sont caractérisées par la mutation très fréquente de l'oncogène c-kit (codant le récepteur membranaire CD117). Plus rarement, il s'agit d'une mutation du gène pour le récepteur PDGFRA. Dans les deux cas, la mutation entraîne une activation excessive des récepteurs membranaires CD117 ou PDGFRA responsables de la transformation maligne.
Le traitement de référence des GIST localisés opérables est la chirurgie. La chirurgie doit être complète avec une marge de sécurité suffisante. La tumeur ne doit pas être rompue pendant le geste chirurgical. En cas d'exérèse incomplète ou de rupture de la tumeur, le risque de dissémination tumorale dans le péritoine est important.
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